Синдром Туретта (СТ)

Кристиана Фукс - перевод на русский Евгений Шеронов
© olly - Fotolia

Синдром Туретта (ТС) — нервно-психическое заболевание, проявляющееся в так называемых тиках. Тики — это спонтанные движения, звуки или словесные выражения, возникающие без воли заинтересованного лица. Это можно сравнить с чиханием или икотой. Тики при синдроме Туретта можно контролировать лишь в ограниченной степени.

Синдром Туретта: описание

Подергивание рук, хрюканье и фырканье, повторяющиеся выкрикивания матов и ругательств, таких как «Фетте сау!» или «Хайль Гитлер!» — люди с синдромом Туретта могут вызывать некоторое раздражение у окружающих. В зависимости от того, насколько часты и серьезны эти тики, они значительно снижают качество жизни пострадавших.

Синдром Туретта у детей

Синдром Туретта — это не психическое расстройство, а нервно-психическое заболевание. Функции фильтрации управления двигателем не работают. Болезнь Туретта обычно начинается в детстве, реже в подростковом возрасте. В частности, дети младшего возраста часто проходят стадию тиков, которые исчезают сами по себе через несколько месяцев. У каждого десятого ребенка симптомы усиливаются – развивается синдром Туретта. Болезнь Туретта определяется как множественные моторные тики (движения), связанные как минимум с одним вокальным тиком (звучащим) и длящиеся не менее года.

У большинства пострадавших симптомы улучшаются после полового созревания или даже полностью исчезают. Другие сопровождают тики на протяжении всей жизни. Мальчики болеют в четыре раза чаще, чем девочки. Причины этого пока не известны.

Болезнь была впервые описана в 1885 году французским врачом Жилем де ла Туреттом, который дал свое название «синдрому Жиля де ла Туретта».

По оценкам экспертов, синдром Туретта развивается примерно у одного процента людей, а в Германии — 800 000 человек. Однако лишь небольшая часть поражена настолько серьезно, что болезнь требует лечения.

Классификация по степени тяжести

Шкала тяжести синдрома Туретта (TSSS) используется для определения тяжести заболевания.

Незначительные нарушения: тики не влияют на поведение в школе или на работе. Посторонние почти не замечают нарушения. Заинтересованное лицо воспринимает их как беспроблемные.
Умеренные нарушения: тики заметны и посторонним, поэтому раздражение возникает снова и снова. Они также затрудняют выполнение определенных задач в школе или на работе.
Тяжелые нарушения: тики настолько заметны, что сильно нарушают социальные контакты и снижают работоспособность. Они являются тяжелым бременем для пострадавших.

 

Синдром Туретта: симптомы

Синдром Туретта проявляется в так называемых тиках. Это могут быть непроизвольные движения или вокализация. Термин тик происходит от французского и означает «дергаться». Различают моторные и вокальные тики, а также простые и сложные тики.

Моторные тики

Простые моторные тики включают подмигивание, пожимание плечами, подергивание головой или гримасу.

Сложные моторные тики включают прикосновение к предметам или людям, скручивание тела или подергивание конечностей. Также могут возникать непристойные жесты (копропраксия). Иногда происходит членовредительство – люди бьются головой о стену, щиплют себя или тыкают ручкой.

вокальные тики

Простые вокальные тики проявляются, например, в таких звуках, как покашливание, писк, хрюканье, фырканье или щелканье языком.

Сложные вокальные тики — это слова или фразы, которые выбрасываются и не имеют логической связи с ситуацией. Часто это непристойности или бранные слова (копролалия).

Диапазон тиков огромен и варьируется от человека к человеку. Они меняются со временем, и могут появляться новые симптомы. Некоторых больных даже «вдохновляют» другие пациенты с синдромом Туретта — после встречи они берут верх над своими тиками.

Тики также не проходят во время сна и возникают на всех стадиях сна. Однако затем они ослабевают. Как правило, больной забывает о появлении тиков наутро.

Изменчивая клиническая картина

Синдром Туретта обычно начинается в детстве с простых моторных тиков, которые могут постепенно ухудшаться. Вокализации могут быть добавлены позже. Тики часто возникают сериями. У некоторых из пострадавших тики бывают только время от времени, другие постоянно чувствуют себя вынужденными «тикать».

Тики могут быть подавлены на некоторое время, но позже они прорываются с еще большей силой. Некоторым больным удается контролировать себя на работе или в школе. Дома они дают волю своим тикам. Другие практически не контролируют симптомы.

Тики возникают несколько раз в день, в основном судороги.

милый. Это либо происходит почти каждый день, либо они исчезают на какое-то время, а затем поэтапно вновь появляются.

Симптомы ухудшаются, когда есть эмоциональное возбуждение, такое как радость, гнев или страх. То же самое относится и к стрессу. Если пациенты очень сосредоточены на чем-то одном, тики уменьшаются.

признак тиков

Иногда о тиках сообщают сенсомоторные признаки, такие как покалывание или чувство напряжения. Эти неприятные ощущения исчезают при выполнении тика. Однако, как правило, больные замечают тик только тогда, когда он появляется.

Больше глюков

Примерно у 90 процентов всех пациентов с синдромом Туретта развиваются другие расстройства. К ним относятся:

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ)
обсессивно-компульсивное расстройство
нарушения сна
депрессии
тревожные расстройства
социальные фобии

 

Синдром Туретта: причины и факторы риска

Причины синдрома Туретта до сих пор исследованы лишь в ограниченной степени. Случаи Туретта считаются в значительной степени генетическими. Риск Туретта для детей, родители которых имеют синдром, в десять-сто раз выше, чем для детей без синдрома Туретта в семье. Для его развития должны присутствовать дополнительные внешние триггеры, такие как осложнения беременности и родов.

Нарушенный метаболизм мессенджеров

Известно, что при синдроме Туретта нарушается обмен веществ в головном мозге. В частности, решающую роль играет нейротрансмиттер дофамин. Дофамин играет важную роль в передаче информации мозгом. Исследования показали, среди прочего, что количество дофаминовых рецепторов в мозгу пациентов с синдромом Туретта увеличено. Но нарушение баланса серотонина, норадреналина, глютамина и опиоидов, а также взаимодействие между этими веществами, по-видимому, также играют роль.

Нарушения проявляются прежде всего в так называемых базальных ганглиях. Эти области мозга расположены в более глубоких структурах обоих полушарий мозга и выполняют своеобразную фильтрующую функцию. Они регулируют, какие импульсы человек преобразует в действия, а какие нет.

бактерии как триггер

В редких случаях заражение стрептококками группы А подозревается в обострении синдрома Туретта. Сюда относится скарлатина. Антитела, которые вырабатываются у пациента против бактерий, могут мигрировать в мозг и атаковать находящиеся там базальные ганглии.

Синдром Туретта: исследования и диагностика

Синдром Туретта часто не диагностируется в течение нескольких лет после появления первых симптомов. Поскольку болезнь вызывает недопонимание и расстраивает людей, это проблематично. Дети могут показаться развязными и упрямыми, родители переживают, потому что их воспитание явно не очень плодотворно. В таких случаях диагноз является облегчением для всех участников.

Некоторые люди с синдромом Туретта могут часами контролировать свои тики, поэтому врач не может их оценить самостоятельно. Поэтому диагноз синдрома Туретта часто основывается на наблюдении и описании тиков. Маленькие дети часто даже сами этого не замечают, тогда беспокоящиеся родители сообщают о своих симптомах врачу.

Важные вопросы:

Как выражаются тики?
Где, как часто и в какой степени они возникают?
Оказывает ли стресс усугубляющее влияние на синдром Туретта?
Можно ли подавить симптомы?
Возвещают ли они себя каким-то предвосхищением?
В каком возрасте впервые появились тики?
Изменяются ли симптомы по типу, тяжести и частоте?
Есть ли семейная история синдрома Туретта?

Для диагностики синдрома Туретта тики должны присутствовать в течение как минимум одного года и проявляться в возрасте до 18 лет. Должны были иметь место различные формы тика, в том числе несколько моторных тиков и, по крайней мере, один вокальный тик.

В настоящее время не существует лабораторных тестов, неврологических и психиатрических обследований, которые можно было бы использовать для диагностики синдрома Туретта. Поэтому обследования в основном используются для исключения других причин тиков или тикоподобных симптомов.

Это может быть:

Побочные эффекты лекарств (например, нейролептиков)
опухоли головного мозга
эпилепсия
Воспаление головного мозга (энцефалит)
Хорея (различные нарушения базальных ганглиев, проявляющиеся непроизвольными движениями)
баллизм (неврологическое расстройство, при котором пациенты совершают резкие броски, броскоподобные движения)
Миоклонус (непроизвольные, внезапные короткие мышечные подергивания различного происхождения)
стрептококковые инфекции

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) может помочь прояснить это, как и анализ крови, который можно использовать для выявления стрептококковых инфекций. Последнее особенно полезно, если у ребенка была инфекция среднего уха или скарлатина.