По Кристиан Фукс

Перевод с немецкого – Евгений Шеронов

Синдром Туретта (СТ) является психоневрологическим расстройством, которое проявляется в так называемых тиках. Под тиками понимаются спонтанные движения, звуки или словесные высказывания, которые приходят без воли человека. Тик возникает также спонтанно, как, например, чихание или икота. Только некоторыми тиками синдрома Туретта можно управлять. 

Синдром Туретта: описание

Подёргивание руками, кряхтение, фырканье или даже выкрикивание оскорблений и непристойностей, например, таких как «Хайль Гитлер!». Поведение людей с синдромом Туретта зависит от силы средовых раздражителей. Частота проявления симптомов заболевания существенно отражается на качестве жизни больного.

Синдром Туретта у детей

Синдром Туретта является не психическим, а психоневрологическим расстройством. Это нарушение функции управления телом. Синдром обычно начинает развиваться в детстве, реже в юношестве. Многие дети в детстве переживают нервные тики, которые со временем проходят самостоятельно. У каждого десятого ребёнка с такими симптомами нервное расстройство перерастает в Синдром Туретта.  Диагностировать данный синдром можно в том случае, если определённый нервный тик (например, вокальный) продолжается уже, по меньшей мере, год.

У большинства людей, страдающих подобным заболеванием, симптомы ослабляются или вовсе исчезают после полового созревания. У других нервные тики проявляются на протяжении всей жизни. У мальчиков нервные тики проявляются в четыре раза чаще, чем у девочек. Причины этого неизвестны.

В 1885 году болезнь впервые описал и назвал своим именем французский врач Жилле де ля Туретте (Gille de la Tourette).

По оценкам экспертов, примерно у одного процента людей развивается синдром Туретта — в Германии страдающих заболеванием уже более 800 000. Но лишь небольшая часть пациентов имеет настолько сильные проявления симптомов, что болезнь требует лечения.

Классификация тяжести

С помощью Шкалы Тяжести Синдрома Туретта (TSSS) можно определить степень тяжести заболевания

• Низкий уровень проявления: Тики не влияют на поведение в школе или в профессиональной деятельности. Сверстники незамечают проблему. Человек не считает свои тики проблемой.
• Умеренный уровень проявления: Тики замечают посторонние, и это раздражает пациента. Тики вызывают затруднения в школе или на работе.
• Тяжёлая степень: Тики настолько сильны, что затрудняют коммуникацию с другими людьми и существенно снижают продуктивность деятельности. Пациент считает своё расстройство очень тяжёлым бременем.

 

Синдром Туретта: симптомы

Синдром Туретта проявляется в так называемых тиках. Это могут быть непроизвольные движения или вокализации. Термин «тик» происходит от французского и означает «дергаться». Тики разделяют на двигательные и вокальные, а также на простые и сложные.

Двигательные тики

Простыми моторными тиками являются, например, моргание глазами, пожимание плечами, подёргивания головой, подёргивание мышцами лица.

Сложные моторные тики представляют комплекс простых моторных тиков и часто связаны с использованием предметов. Такие тики также могут проявляться в виде непристойных жестов (Копропраксия). Иногда дело доходит до актов самоповреждения — удары головой о стену, указывание шариковой ручкой.

Вокальные тики

Простые вокальные тики проявляются в виде “полоскания горла”, визжания, кряхтения, усиленное нюхание, кудахтанье и др.

Сложные вокальные тики включают слова или фразы, которые возникают бесконтрольно, и которые не имеют логической связи с ситуацией. Часто эти фразы содержат нецензурные выражения или ругательства (Копролалия).

Диапазон тиков очень велик и имеет индивидуальный характер. Они меняются с течением времени, и симптомы могут ухудшаться. Многие пациенты, страдающие синдромом Туретта, испытывают «исцеление» на терапевтическом приёме, но после встречи с терапевтом возвращаются к своим тикам.

Тики не исчезают во время сна и встречаются на всех его стадия. Тем не менее, они имеют меньшую выраженность. Обычно у пациента не проявляются тики ранним утром.

Проявление заболевания

Синдром Туретта обычно начинается в детстве в виде простых моторных тиков, которые могут постепенно развиваться. Позже могутдобавиться и вокализации. Тики часто возникают последовательно. Некоторые пациенты страдают от тиков только иногда, некоторые постоянно.

Тики могут подавляться и возникать потом с новой силой. Некоторым пациентам удаётся контролировать своё поведение на время пока они в школе или на работе. Другие же не имеют практически никакого контроля над симптомами.

Тики, возникающие несколько раз в день, как правило, относят к пароксизмальной миоплегии. Тики могут пропадать на довольно продолжительное время, но после проявляться вновь.

При эмоциональном возбуждении, например, радости, гневе или тревоге симптомы могут усиливаться.  То же самое может вызватьстресс.

Признаки тиков

Иногда тики определяют по сенсомоторным признакам, таким как покалывание или напряжение. Эти неприятные ощущения исчезают, когда осуществляется тик. Как правило, эти неприятные ощущения замечаются пациентом уже после проявления тика.

Другие нарушения

У около 90 % всех пациентов с синдромом Туретта развиваются и другие расстройства. К ним относятся:

• синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ)
• обсессивно-компульсивное расстройство
• расстройство сна
• депрессия
• тревожность
• социофобия

Синдром Туретта: причины и факторы риска

Причины синдрома Туретта до сих пор были изучены лишь частично. Считается, что заболевание Туретта по большей части генетически предрасположенно. У детей, родители которых болели синдромом Туретта риск возникновения от 10 до 100 раз выше. Дополнительными факторами развития заболевания являются осложнения при беременности и родах.

Обесцененные изменения нейротрансмиттеров

Известно, что при синдроме Туретта нарушается метаболизм головного мозга. В частности, играют важную роль нейромедиаторы дофамина. Дофамин играет важную роль в маршрутизации процессов головного мозга. Среди прочего, исследования показали, что количество дофаминовых рецепторов в головном мозге у пациентов с синдромом Туретта увеличивается. Но также играет роль нарушение уровня серотонина, норадреналина, глютамина и, по всей видимости, взаимодействие между этими веществами.

Нарушения проявляются в основном в базальных ганглиях. Они расположены в глубокой структуре полушарий мозга и выполняют своего рода функцию фильтра. Они осуществляют также регуляцию импульсов действий человека.

Бактерии, как триггер

В редких случаях синдром Туретта может вызвать инфицирование стрептококков группы А. Они также содержат скарлатину. Антитела, вырабатываемые самим пациентом против бактерий, могут проникнуть в область базальных ганглиев.

Синдром Туретта: исследования и диагностика

Как правило, синдром Туретта диагностируется намного позже после проявления первых симптомов. Это происходит из-за непонимания возникающих симптомов и нежелания обращать на это внимание своих близких.

Постановка диагноза часто опирается на основе наблюдений врача и описании тиков. Некоторые люди с синдромом Туретта могут контролировать свои тики в течение нескольких часов, поэтому врач не может их увидеть. К слову, дети могут и сами не замечать своих тиков. В этом случае врач основывается на наблюдениях родителей.

Важные вопросы врача пациенту:

• Как проявляется тик?
• Где, как часто и как долго они происходят?
• Усиливает ли стресс проявления синдрома Туретта?
• Можете ли вы подавлять симптомы?
• Можете ли вы предугадать, когда проявится тик?
• В каком возрасте тик произошёл впервые?
• Изменяется ли интенсивность и частота проявления симптомов?
• Страдал ли синдромом Туретта кто-либо из вашей семьи?

Синдром Туретта диагностируется в том случае, если тики проявляются уже не меньше года и возникли до 18-летнего возраста. Время и характер проявления тиков имеют значение.

Для диагностики синдрома Туретта на сегодняшний день не существует методов лабораторного анализа, с помощью которого можно было бы поставить диагноз. Поэтому, прежде всего, обследование служит для исключения других возможных причин возникновения тиков или других симптомов.

Это может быть:

• Побочные эффекты лекарств (например, нейролептиков)
• Опухоль головного мозга
• Эпилепсия
• Воспаление мозга (энцефалит)
• Хорея (нарушения работы базальных ганглиев, которые проявляются в непроизвольных движениях)
• Гиперкинез (неврологическое заболевание, при котором у пациента наблюдаются двигательные нарушения)
• Миоклонус (непроизвольные внезапные кратковременные мышечные подергивания различного происхождения)
• Стрептококковой инфекции

В прояснении диагноза может помочь электроэнцефалограмма (ЭЭГ) и анализ крови, который покажет наличие или отсутствие инфекции. Анализ крови особенно необходим, если у ребенка была ушная инфекция или скарлатина.

Синдром Туретта: лечение

На сегодняшний день Синдром Туретта неизлечим. Существуют методы снижения проявлений симптомов, но это не влияет на течение заболевания. Тем не менее, есть ряд предложений, которые могут сделать жизнь человека страдающего синдромом Туретта легче. Большую роль играет тяжесть проявления симптомов и сила вызванного заболеванием стресса у пациента. Некоторые пациенты имеют тяжёлые тики, мешающие жить, в то время как другим тики доставляют лишь небольшое неудобство.

Терапия всегда начинается с психиатрической консультации. Пациенты должны получить информацию о заболевании, которое, возможно проявилось у них. Многим достаточно одной консультации, чтобы понять, что они не страдают синдромом Туретта, как подозревали ранее.

Для снижения дискомфорта пациента в борьбе с тиками применяют поведенческую терапию.  В более тяжёлых случаях заболевания применяют медикаментозное лечение. Доступен широкий спектр активных препаратов, но они часто имеют серьезные побочные эффекты. Они варьируются от усталости, головокружения и увеличения веса до нарушения половой функции. Даже с помощью лекарств тики не исчезнут полностью. В реальности их проявление сокращается до 50%.

Если медицинские препараты не в силах сократить проявление тиков используют кардиостимулятор мозга.

Лечение синдрома Туретта важно проводить вместе с сопутствующими заболеваниями, такими как СДВГ, обсессивно-компульсивное расстройство, расстройство сна и др., разумеется, при их обнаружении у пациента. Чаще всего при таком подходе проявление тиков снижается.

Психолого-педагогическое консультирование

В рамках психолого-педагогического консультирования пациентов и их родителей рассказывается о причинах возникновения и возможных последствиях синдрома Туретта. Иногда знание того, что проявление тиков можно снизить уже является большим облегчением для пациентов. Снижается напряжения, уменьшается сила стресса, вызванного заболеванием. При необходимости принимается решение о мерах для предотвращения прогрессирования заболевания.

Применение поведенческой терапии

В рамках поведенческой терапии пациенты учатся контролировать свои тики. На практике особенно эффективным показал себяВосстановительных тренинг (HRT). Основная идея такого тренинга заключается в том, что наше поведение частично происходит бессознательно и, в конечном итоге, работает автоматически благодаря постоянному повторению. В процессе тренинга у пациента выявляют автоматизированные поведенческие цепочки и прибегают к альтернативным действиям, чтобы прервать их.

Также является эффективным сочетание лечения и профилактики, что в основном используется для лечения обсессивно-компульсивного расстройства. Пациенты, которые чувствуют приближение тика в виде нарастающего напряжения приходят к осознанию того, что они могут предотвратить проявление симптома. Первые исследования показали, что оба метода приводят к снижению проявления симптомов от 30 до 35 %.

Кроме того, при поведенческом подходе уделяется внимание и психологической работе. Часто терапевту приходится работать с заниженной самооценкой, неуверенностью в отношениях с другими, социальными фобиями, повышенной тревожностью и депрессией.

Поведенческую терапию может дополнять обучение техникам релаксации. С их помощью можно снизить уровень стресса, что приведет к уменьшению силы проявления симптомов.

Наркотические препараты

Наркотические препараты, применяемые для лечения синдрома Туретта, имеют побочные эффекты — некоторые из них довольно серьезные. Медикаменты применяются только в тяжёлых случаях заболевания. Это необходимо, например, когда:

• Пациент страдает от боли из-за тиков (например, в области шеи или спины) или может поранить себя.
• Тики пациента вызывают сильную негативную реакцию окружающих. В большей степени это касается вокальных тиков.
• Пациент имеет эмоциональные проблемы, такие как тревога, депрессия, социальные фобии или обладает низкой самооценкой из-за его болезни.
• Пациент жалуется, что тики мешают ему в выполнении повседневной деятельности и общению с другими.

Большинство препаратов, применяемых для лечения синдрома Туретта, нацелены на метаболизм дофамина в головном мозге. Так называемые антагонисты дофаминовых рецепторов блокируют распространение дофамина в головном мозге. К ним относятся различные представители антипсихотропных препаратов (нейролептиков). Они применяются для лечения синдрома Туретта в качестве первичного лекарственного средства. В процессе терапии дозу препарата постепенно повышают до тех пор, пока не появится положительный эффект.

Классические нейролептики: Галоперидол является единственным препаратом, который одобрен в Германии для лечения синдрома Туретта. Он помогает около 70 % пациентов. Это лекарства запрещены к применению без рецепта врача из-за побочных эффектов. Это также относится к Пимозиду, принадлежащему к тому же классу наркотиков. Нежелательные сопутствующие симптомы включают усталость, увеличение веса и нарушение половой функции.

Атипичные нейролептики: Эти препараты могут также уменьшить симптомы синдрома Туретта. Рисперидон, например, снижает тики в 41-62 % случаях. Такие препараты также снижают агрессивное поведение, которое проявляется в некоторых случаях заболевания. Возможно проявление таких побочных эффектов, как увеличение веса, пролактина и сексуальная дисфункция. Другим атипичным нейролептиком, который назначают при синдроме Туретта, является арипипразол.

Бензамиды: Бензамиды, такие как сульпирид и тиаприд ингибируют так называемые D2 рецепторы в головном мозге. Несмотря на то, что эти препараты хорошо помогают пациентам, они имеют побочные эффекты, такие как усталость, головокружение, снижение аппетита и веса, гиперпролактинемия и сексуальная дисфункция. Тиаприд часто используется для лечения детей, так как он не влияет на умственное развитие и производительность. Взрослым назначают сульпирид.

Тетрабеназин предотвращает накопление допамина в мозге. Первоначальные исследования показали, что он может уменьшить тики. Препарат может вызывать усталость и даже депрессию, поэтому его назначают только тогда, когда другие лекарства не в силах помочь.

Норадренергические-активные вещества: Клофелин, гуанфацин и атомоксетин в основном используются для детей, страдающих от СДВГ. Несмотря на то, что они не имеют такого положительного эффекта, как нейролептики, но помогают лечению обоих расстройств. Побочные эффекты включают сухость во рту, головную боль, раздражительность и нарушение сна.

Агонисты дофамина: Агонисты дофамина, такие как талипексол, до сих пор используется только в некоторых случаях лечения синдрома Туретта. Отчеты об эффективности неоднозначны.

Никотин: Никотин применяют в виде пластыря или жвачки с целью усиления эффекта нейролептиков при лечении больных синдромом Туретта. Приём никотина также увеличивает способность к концентрации. Было отмечено, что в отдельных случаях отказ от курения больного синдромом Туретта усиливает проявление симптомов.

Ботулинический токсин (Ботокс): Инъекции ботокса могут помочь лечению тиков лица и шеи. Также есть случаи, при которых ботокс помогает лечению вокальных тиков.

Конопля: Некоторые пациенты сообщают, что употребление конопли снимает их симптомы. Научного доказательства такого эффекта нет. В последнее время экстракт конопли используют в Федеральном институте препаратов и медицинского оборудования (BfArM) для производства лечебных препаратов особого назначения.

Операционное вмешательство: Глубокая стимуляция мозга

При лечении взрослых, симптомы заболевания которых имеют тяжёлую степень, а медикаментозное лечение не приносит положительного эффекта, применяют глубокую стимуляцию мозга. Кардиостимулятор подключают под кожу в области живота и с помощью электродов стимулируют мозг.

Для других заболеваний, в частности болезни Паркинсона, операционное вмешательство имеет уже относительно широкое распространение. Опыт лечения синдрома Туретта таким путём очень невелик. До конца неясно, какую область мозга и при каких симптомах нужно стимулировать. Успех лечения в значительной степени отличается: ​​у некоторых пациентов после такой процедуры симптомы исчезают практически полностью. Другие же не чувствуют никакого эффекта.

Протекание болезни и прогноз

Синдром Туретта проявляется в детском и подростковом возрасте — обычно между четвертым и восьмым годом. Как правило, заболевание начинается с простых моторных тиков, позже добавляются вокальные тики и симптомы становятся все более сложными. Для большинства людей, страдающих синдромом Туретта, тики постоянно меняются. Для большинства пациентов, время между восьмым и двенадцатым годом жизни является особенно трудным.

В общем, прогноз может быть благоприятным. Две трети симптомов с течением времени значительно снижаются или даже исчезают. Если тики исчезли до 18 лет, то, вероятнее всего, они больше никогда не возникнут вновь.

Тем не менее, для остальной трети пациентов прогноз менее благоприятен. В некоторых случаях симптомы заболевания в зрелом возрасте даже более выражены. Качество жизни заметно снижается при таком развитии болезни.

Жизнь с синдромом Туретта

Окружающим трудно понять поведение людей, страдающих синдромом Туретта. Иногда больной синдромом может реагировать враждебно, например, выкрикивая нецензурные выражения, что, разумеется, вызывает негативную реакцию общества. Вероятность такой реакции повышается, если вокруг больного незнакомые ему люди.

Окружающие воспринимают такое поведение как нежелание находиться среди людей, что приводит к социальной изоляции. Кроме того, больные синдромом Туретта сильно ограничены в выборе профессии – работа, связанная с социальными контактами будет даваться им с большим трудом.

Положительные стороны синдрома Туретта

Люди с синдромом Туретта не могут себя контролировать так, как другие. Это также может иметь и преимущества. Например, они способны к очень быстрой реакции. Это является большим преимуществом во многих видах спорта. Большая часть пациентов с синдромом Туретта также страдает от синдрома дефицита внимания (СДВ). Такие люди отличаются творческими способностями. Мысли контролируется меньше, что иногда может привести к новым и необычным идеям.

_{© Copyright 2014 NetDoktor.de — All rights reserved — NetDoktor.de is a trademark}